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venerdì 22 aprile 2022

SINDROME DI TURNER: UNA TESTIMONIANZA DIRETTA

 



Convivere con la sindrome di Turner non è per niente facile per una giovane 14enne. Quando me l’hanno diagnosticata avevo 4 anni e non ne avevo nessuna consapevolezza. Adesso so che si tratta di  una condizione genetica in cui una femmina è parzialmente o completamente priva di un cromosoma x. Segni e sintomi possono variare tra le persone colpite. Spesso i sintomi sono: collo corto e palmato, orecchie basse, attaccatura dei capelli bassa nella parte posteriore del collo, bassa statura,  mani e piedi gonfi. In genere, le persone colpite non sviluppano  ciclo mestruale e seno senza trattamento ormonale e non sono in grado di avere figli senza tecnologia riproduttiva. Difetti cardiaci, diabete e bassi livelli di ormone tiroideo si verificano nel disturbo più frequentemente della media. La maggior parte delle persone con la ST ha un'intelligenza elevata, tuttavia, molti hanno problemi con la visualizzazione spaziale che potrebbero essere necessaria per imparare la matematica. Anche i problemi di vista e udito si verificano  spesso. La sindrome di Turner di solito non è ereditaria; piuttosto, si verifica durante la formazione delle cellule riproduttive in un genitore o nella prima divisione cellulare durante lo sviluppo. Non sono noti rischi i ambientali e l'età della madre non gioca un ruolo. La sindrome di Turner è dovuta ad un'anomalia cromosomica in cui tutto o parte di uno dei cromosomi X è mancante o alterato. La maggior parte delle persone ha 46 cromosomi, ma le persone con ST di solito ne hanno 45 in alcune o in tutte le cellule. L'anomalia cromosomica è spesso presente solo in alcune cellule, nel qual caso è nota come ST con mosaicismo. In questi casi i sintomi sono generalmente minori e forse non si verificano affatto. La diagnosi si basa sui segni fisici e sui test genetici. Non è nota alcuna cura per la sindrome di Turner. Il trattamento a base di ormoni può aiutare con i sintomi. Le iniezioni di ormoni della crescita  durante l'infanzia possono aumentare l'altezza. La terapia con estrogeni può favorire lo sviluppo del seno e dei fianchi. L'assistenza medica è spesso necessaria per gestire altri problemi di salute a cui è associata la ST. La sindrome di Turner si verifica tra una donna su 2.000 e una su 5.000 alla nascita. Generalmente le persone con ST hanno un'aspettativa di vita più breve, principalmente a causa di problemi cardiaci o diabete. L'endocrinologo americano Henry Turner ne descrisse per la prima volta la sintomatologia nel 1938. Nel 1964 si scoprì che era dovuta a un'anomalia cromosomica. La mia esperienza con questa sindrome è molto particolare. Quando la mamma era incinta e faceva  le ecografie, i medici le dicevano che ero un po' più piccola del normale e,questo, non era un problema perché anche mamma e papà erano bassi. Ma la mamma e il pediatra, quando avevo 4 anni, hanno notato che non stavo crescendo in altezza, quindi il pediatra ha fatto una mappa cromosomica e si è accorto che c'era un'anomalia nel cromosoma X, ma nel mio caso non era del tutto assente, ma in parte (in effetti ho il mosaicismo). Il pediatra ci ha mandato dal dottor Porcelli che era l'endocrinologo dell'ospedale “Cervello di Palermo. Mi ha fatto esami ed esami e mi ha diagnosticato questa sindrome. Mi ha spiegato cosa fosse nel modo più appropriato per la mia età e mi ha fatto fare la cura ormonale. Purtroppo questo medico è morto dopo un paio d'anni e siamo stati costretti a cambiare endocrinologo e ospedale. Da lì sono andata all'ospedale pediatrico "G. Di Cristina" di Palermo. Da quel giorno sono stata seguita dalla Dott.ssa Cristina Maggio, ma quando è scoppiata la pandemia mi ha mandato via mail il piano terapeutico. Durante il lockdown del 2020 avevo finito gli ormoni, allora, un giorno, guardando il telegiornale con la nonna, abbiamo sentito il presidente della Regione Musumeci che parlava di mandare una mail alla sua segreteria in caso di difficoltà. Mia nonna mi ha detto di provare a scrivergli, l'ho fatto e dopo 2 ore mi hanno risposto dicendo che mi avrebbero consegnato le fiale il prima possibile. Il giorno dopo, la Cittadella della Salute ha chiamato la mamma e le hanno detto che erano arrivate 14 fiale e da lì fino alla fine del lockdown ho potuto assumere regolarmente i miei ormoni. A novembre del 2020 andai a Marsala da un altro endocrinologo che veniva dal “San Raffaele” di Milano, il dottor Chiumello. Gli spiegammo la mia situazione e  disse che il dosaggio era troppo alto tanto che non avevo 12 anni, ma  21 e me li ha fatti sospendere per 2/3 mesi. Dopo questi mesi di disintossicazione ci ritornai,mi ha fatto rifare gli  esami, vide che erano tornati alla normalità e disse che potevo ricominciarli di nuovo, con un dosaggio più basso. Ora sono 1,49 m, mentre due anni fa ero 1,36. Non ho mai avuto problemi con questa sindrome, anche se alle medie sono stata vittima di bullismo, soprattutto per il mio aspetto fisico. Ora frequento il liceo linguistico, ho 14 anni e vivo la mia vita da adolescente serenamente.

Gentile Aurora Soraya, I H

Liceo Linguistico

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